1原发性免疫缺陷病:
包括原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病等。
前五位:
X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)
X-连锁慢性肉芽肿病(XCGD)
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)
X-连锁高IGM综合征(XHIM)
X-连锁淋巴增生综合征(XLP);
临床常见的其他原发性体液免疫缺陷病有常见变异型免疫缺陷病(CVID)、IgG亚类缺乏症、选择性IgA缺乏症等。
2先天性肺实质、肺血管发育异常:
如肺隔离症、肺囊肿。表现为同一肺叶反复感染或肺部固定阴影不能完全吸收。肺血管发育异常导致肺淤血或缺血,易合并感染,引起反复肺炎或咯血。
3先天性气道发育异常
如气管-支气管狭窄、气管-支气管软化、气管-支气管桥。
4先天性心脏畸形
左向右分流型。
5原发性纤毛运动障碍
6囊性纤维性变
当患儿有反复肺炎,同时伴有外分泌腺尤其是胰腺功能障碍、肝硬化时,应考虑本病。应进行汗液氯化钠含量测定和跨膜转运调节因子(CFTR)基因突变的检测以明确诊断。
7气道内阻塞或管外压迫
异物,结核,肿瘤。
气道管外压迫多为纵膈、气管支气管淋巴结结核、肿瘤、血管畸形以及真菌感染引起的肿大淋巴结压迫所致。
8支扩
9反复吸入
………03鉴别诊断………肺结核、特发性肺含铁血*素沉着症、哮喘、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、嗜酸细胞性肺炎、过敏性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
………04诊断的一些思路………反复单一部位肺炎
主要考虑支气管发育异常,肺发育异常,气道外压迫,气道内阻塞和局限性支气管扩张等原因;
反复多部位肺炎
需寻找有无免疫缺陷病,反复吸入,支气管、肺发育异常、先天性心脏病,原发性纤毛运动障碍,广泛支气管扩张及囊性纤维性变等疾病。
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